η αμυλοειδωση ειναι ενα συνδρομο που οφειλεται σε γενικες η τοπικες εξωκυτταριες εναποθεσεις μιας παθολογικης πρωτεινης,του αμυλοειδους.
το αμυλοειδες αποτελειται απο πρωτεινικα ινιδια(πολυπεπτιδια)
καταταξη(ανθρωπων) αναλογα τον τυπο ινιδιων (AL,AA,AF,AE,AS,AH): 1.πρωτοπαθη(χωρις αιτιολογικο παραγοντα)
2.αυτη που συνοδευει το πολλαπλο μυελωμα(κακοηθης νοσος)
3.δευτεροπαθη(αντιδραστικη)
4.αμυλοειδωση του οικογενους μεσογειακου πυρετου(ιδιαιτερα το Ισραηλ)
5.κληρονομικη-οικογενη
6.εντοπισμενη
7.γεροντικη
8.της αιμοκαθαρσης
παθογενεια: διαφορετικες πρωτεινες που εχουν ορισμενα κοινα χαρακτηριστικα οπως η χρηση με ερυθρο του Κονγκο,του Virchow κ.α). συνηθως οι εναποθεσεις του αμυλοειδους ειναι(η αρχιζουν ως) περιαγγειακες και μπορει να εμφανιζουν σε ολους τους ιστους.
συχνα στα σαρπει,ακιτα,κολλει,μπιγκλ,και φοξχαουντ..
κλινικη εικονα: η συστηματικη αμυλοειδωση προσβαλλει διαφορους ιστους και οργανα(ηπαρ,νεφροικ.α),τα οποια συνηθως παρουσιαζουν αυξηση του μεγεθους τους.
νεφροι: νεφρωσικο συνδρομο(μη εκλεκτικη λευκωματουρια-υπολευκωματιναιμια),ΧΝΑ(χρονια νεφρικη ανεπαρκεια),υποταση.
μετα απο αφυδατωση,μπορει να προκληθει θρομβωση νεφρικων φλεβων η οξεια νεφρικη ανεπαρκεια.
στην αρχη το μεγεθος των νεφρων ειναι αυξημενο αλλα προοδευτικα μειωνεται με την ΧΝΑ.
καρδια(γεια σου Scalpel
) : διηθηση του μυοκαρδιου-->συμφοριτικη μυοκαρδιοπαθεια με αρρυθμιες.
πεπτικο συστημα: δυσφαγια,διαρροια,δυσκοιλιοτητα,αιμορραγια κ.α. στο ηπαρ (ανθρωπο) ενω διαπιστωνεται ιστολογικα στο 90 %,το 50 % των ασθενων αυτων εμφανιζουν ηπατομεγαλια,και οι βιοχημικες του ηπατος συνηθως ειναι φυσιολογικες,μπορει να υπαρχει αυξηση της αλκαλικης φωσφατασης. 10-20 % σπληνομεγαλια.
((ο Χερολντ γραφει οτι το οργανο ειναι σαν ενα ειδος σαλαμιου αερος))
ηπατικη ανεπαρκεια-ρηξη ηπατος-διαταραχες πηξης κ.α.
δερμα: οζιδια,πλακες,εκχυμωσεις
αναπνευστικο: πλακες-οζιδια-->αποφραξη,η αιμορραγια.
αρθρωσεις: διαφορες αρθριτιδες.
σε γενικο πλανο :
πυρετος,πονοι αρθρωσεων,σημαδια μινιγγιτιδας σε ακιτα,ξαφνικη ελλειψη ενεργειας,ανορεξια,πολυουρια,πολυδιψια,εμετος,ληθαργο,κακη αναπνοη,κακη ποιοτητα του τριχωματος,
ειδικα για την ηπατικη αμυλοειδωση αιτιες:
μια χρονια λοιμωξη-φλεγμονη,μια οικογενη-γενετικη διαταραχη του ανοσοποιητικου,το συνδρομο γκρι ποιμενικου σκυλου(petmd.com),βακτηριδιακη ενδοκαρδιτιδα,ογκος.
διαγνωση: φυσικη εξεταση,βιοχημικο προφιλ,ουρα,ηλεκτρολυτες,απο την γενικη αιματος μια πιθανη αναιμια,ακτινογραφιες,υπερηχος,ιστολογικη εξεταση(σημαντικη),υγρο απο κοιλιακη χωρα η αρθρωσεις..(υπερφωσφαταιμια,αναιμια,πρωτεινη στα ουρα κ.α..στην νεφρικη αμυλοειδωση)
προγνωση και θεραπεια : εχει εξελικτικη πορεια και καταληγει σε θανατο απο ΧΝΑ και αρρυθμιες (ανθρωπο)
η αντιμετωπιση περιλαμβανει γενικα μετρα,μεταγγισεις αιματος,χορηγηση υγρων,ειδικη διαιτα για την νεφρικη ανεπαρκεια,χειρουργικη επεμβαση σε ρηξη ηπατος..
φαρμακο: Colchicin-κολχικινη στον ανθρωπο μειωνει την συχνοτητα και την ενταση των κρισεων(οικογενη μεσογειακο πυρετο),δεν εχει ομως εντυπωσιακα αποτελεσματα σε αλλες μορφες αμυλοειδωσης.
πηγες:εσωτερικη παθολογια A.Π.Θ,Herold's Internal Medicine,petmd.com & 2-3 σχολια δικα μου
το αμυλοειδες αποτελειται απο πρωτεινικα ινιδια(πολυπεπτιδια)
καταταξη(ανθρωπων) αναλογα τον τυπο ινιδιων (AL,AA,AF,AE,AS,AH): 1.πρωτοπαθη(χωρις αιτιολογικο παραγοντα)
2.αυτη που συνοδευει το πολλαπλο μυελωμα(κακοηθης νοσος)
3.δευτεροπαθη(αντιδραστικη)
4.αμυλοειδωση του οικογενους μεσογειακου πυρετου(ιδιαιτερα το Ισραηλ)
5.κληρονομικη-οικογενη
6.εντοπισμενη
7.γεροντικη
8.της αιμοκαθαρσης
παθογενεια: διαφορετικες πρωτεινες που εχουν ορισμενα κοινα χαρακτηριστικα οπως η χρηση με ερυθρο του Κονγκο,του Virchow κ.α). συνηθως οι εναποθεσεις του αμυλοειδους ειναι(η αρχιζουν ως) περιαγγειακες και μπορει να εμφανιζουν σε ολους τους ιστους.
συχνα στα σαρπει,ακιτα,κολλει,μπιγκλ,και φοξχαουντ..
κλινικη εικονα: η συστηματικη αμυλοειδωση προσβαλλει διαφορους ιστους και οργανα(ηπαρ,νεφροικ.α),τα οποια συνηθως παρουσιαζουν αυξηση του μεγεθους τους.
νεφροι: νεφρωσικο συνδρομο(μη εκλεκτικη λευκωματουρια-υπολευκωματιναιμια),ΧΝΑ(χρονια νεφρικη ανεπαρκεια),υποταση.
μετα απο αφυδατωση,μπορει να προκληθει θρομβωση νεφρικων φλεβων η οξεια νεφρικη ανεπαρκεια.
στην αρχη το μεγεθος των νεφρων ειναι αυξημενο αλλα προοδευτικα μειωνεται με την ΧΝΑ.
καρδια(γεια σου Scalpel
) : διηθηση του μυοκαρδιου-->συμφοριτικη μυοκαρδιοπαθεια με αρρυθμιες.πεπτικο συστημα: δυσφαγια,διαρροια,δυσκοιλιοτητα,αιμορραγια κ.α. στο ηπαρ (ανθρωπο) ενω διαπιστωνεται ιστολογικα στο 90 %,το 50 % των ασθενων αυτων εμφανιζουν ηπατομεγαλια,και οι βιοχημικες του ηπατος συνηθως ειναι φυσιολογικες,μπορει να υπαρχει αυξηση της αλκαλικης φωσφατασης. 10-20 % σπληνομεγαλια.
((ο Χερολντ γραφει οτι το οργανο ειναι σαν ενα ειδος σαλαμιου αερος))
ηπατικη ανεπαρκεια-ρηξη ηπατος-διαταραχες πηξης κ.α.
δερμα: οζιδια,πλακες,εκχυμωσεις
αναπνευστικο: πλακες-οζιδια-->αποφραξη,η αιμορραγια.
αρθρωσεις: διαφορες αρθριτιδες.
σε γενικο πλανο :
πυρετος,πονοι αρθρωσεων,σημαδια μινιγγιτιδας σε ακιτα,ξαφνικη ελλειψη ενεργειας,ανορεξια,πολυουρια,πολυδιψια,εμετος,ληθαργο,κακη αναπνοη,κακη ποιοτητα του τριχωματος,
ειδικα για την ηπατικη αμυλοειδωση αιτιες:
μια χρονια λοιμωξη-φλεγμονη,μια οικογενη-γενετικη διαταραχη του ανοσοποιητικου,το συνδρομο γκρι ποιμενικου σκυλου(petmd.com),βακτηριδιακη ενδοκαρδιτιδα,ογκος.
διαγνωση: φυσικη εξεταση,βιοχημικο προφιλ,ουρα,ηλεκτρολυτες,απο την γενικη αιματος μια πιθανη αναιμια,ακτινογραφιες,υπερηχος,ιστολογικη εξεταση(σημαντικη),υγρο απο κοιλιακη χωρα η αρθρωσεις..(υπερφωσφαταιμια,αναιμια,πρωτεινη στα ουρα κ.α..στην νεφρικη αμυλοειδωση)
προγνωση και θεραπεια : εχει εξελικτικη πορεια και καταληγει σε θανατο απο ΧΝΑ και αρρυθμιες (ανθρωπο)
η αντιμετωπιση περιλαμβανει γενικα μετρα,μεταγγισεις αιματος,χορηγηση υγρων,ειδικη διαιτα για την νεφρικη ανεπαρκεια,χειρουργικη επεμβαση σε ρηξη ηπατος..
φαρμακο: Colchicin-κολχικινη στον ανθρωπο μειωνει την συχνοτητα και την ενταση των κρισεων(οικογενη μεσογειακο πυρετο),δεν εχει ομως εντυπωσιακα αποτελεσματα σε αλλες μορφες αμυλοειδωσης.
πηγες:εσωτερικη παθολογια A.Π.Θ,Herold's Internal Medicine,petmd.com & 2-3 σχολια δικα μου
